Dupuytrenova kontraktura – příznaky ve dne u dětí a dospělých, diagnostika a metody léčby

Dupuytrenova kontraktura: příčiny, příznaky, diagnostika a metody léčby. Definice Dupuytrenova kontraktura neboli palmární fasciální fibromatóza je chronická progresivní fibrózní degenerace aponeurózy pod kůží palmárního povrchu ruky, doprovázená progresivní deformací prstů a zhoršenou motorickou funkcí ruky. Nemoc byla pojmenována po Guillaumeovi Dupuytrenovi, který jako první poskytl komplexní popis patologie.

Palmarní fasciální fibromatózou trpí přibližně 3 % lidí na světě. Postiženi jsou převážně muži v produktivním věku.

Palmární aponeuróza je úsek pojivové tkáně pod kůží dlaně, který plní ochranné a fixační funkce (zabraňuje posunu kůže při zvedání těžkých předmětů). Kontraktura je omezení pasivních pohybů v kloubu způsobené jizvami na kůži, šlach, onemocněními svalů, kloubů, reflexem bolesti a dalšími důvody, kdy končetinu nelze v jednom nebo více kloubech plně ohnout nebo narovnat. Příčiny vzhledu Dupuytrenovy kontraktury Skutečná příčina Dupuytrenovy kontraktury není známa. Dnes existuje několik teorií vysvětlujících příčinu palmární fasciální fibromatózy – traumatické a atraumatické. Traumatická teorie staví do popředí vývoje Dupuytrenovy kontraktury chronické nebo akutní trauma palmární aponeurózy. Zastánci této teorie se domnívají, že k onemocnění dochází u těch, kteří jsou nuceni dlouhodobě svírat opěrný bod v ruce (sportovci zapojení do gymnastiky nebo jiných sportů, kde je nutná opora o dlaň), nebo u lidí, kteří vykonávají těžkou fyzickou práci. V tomto případě je mechanické trauma spouštěcím mechanismem, poté je narušena lokální výživa tkání, dochází k destruktivním změnám a sekundární restrukturalizaci pojivové tkáně. Mezi atraumatické teorie vzniku Dupuytrenovy kontraktury patří neurogenní, endokrinní, dystrofické, intoxikační, infekční, dědičné, vrozeně-konstituční, konstitučně-atavistické. Spouštěčem vzniku onemocnění je změna stavu cév ruky. Věk, genetické a environmentální faktory (povolání, každodenní život, konzumace alkoholu atd.) vedou ke změnám cévní stěny, zúžení lumen cév v aponeuróze dlaně. Vznikají podkožní fibrotické pásy, které se šíří do prstů.

Asi 10 % pacientů s Dupuytrenovou chorobou má dědičnou povahu onemocnění.

Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem a je závažné. Bylo zjištěno, že u Dupuytrenovy kontraktury kolagen typu II nahrazuje kolagen typu I. Faktory prostředí, které ovlivňují výskyt, průběh a povahu onemocnění: závislost na alkoholu a nikotinu, poranění rukou, diabetes mellitus, intenzivní zátěž rukou při práci. Klasifikace choroby Podle povahy a lokalizace patologického procesu v ruce Rozlišují se následující formy Dupuytrenovy kontraktury: I. Prstová forma (vyskytuje se v 10 % případů), kdy jsou změny lokalizovány v podélných pramenech palmární aponeurózy v mezích prstu ruky; charakteristická je flekční kontraktura 2. interfalangeálního kloubu a extenční kontraktura distálního interfalangeálního kloubu.

II. Palmární forma (pozorována u 28 % případů) – změny jsou omezeny v dlani, v podélných svazcích aponeurózy; deformace prstů ruky se u této formy nepozorují, flekční kontraktura je charakteristická pouze pro metakarpofalangeální klouby.

• primární,
• sekundární,
• smíšený.

Podle stupně flexe:

I. stupeň – přítomnost klinických příznaků onemocnění bez kontraktury prstů;

II. stupeň – flexe prstů od 0 do 45°;

III. stupeň – flexe 45–90°;

IV. stupeň – flexe 90–135°;

Stupeň V – flexe více než 135°.

Příznaky Dupuytrenovy kontraktury

Onemocnění se vyvíjí postupně během několika let, s obdobími remise a rychlé progrese. Pacienti si obvykle začnou všímat bezbolestného malého uzlíku nebo bulky pod kůží uprostřed dlaně nebo na kořeni čtvrtého či pátého prstu. Funkce ruky není ovlivněna, takže mnoho pacientů si tyto útvary mylně považuje za mozoly.

S postupem onemocnění se na dlani tvoří husté, drsné provazce, které se šíří do proximálních a středních falang postižených prstů.

Prsty jsou přivedeny k dlani, aktivní extenze se stává nemožnou. Pacient si stěžuje na zhoršenou funkci úchopu (neschopnost brát objemné předměty), ohnutý prst způsobuje potíže při práci a péči o sebe: při mytí, česání vlasů atd. Někteří pacienti uvádějí bolest v ruce vyzařující do předloktí, lokte a ramene, necitlivost a chlad prstů, zejména při fyzické námaze.

Obrázek použit pod licencí Shutterstock.

Na dlani pacienta lze jednotlivé prameny identifikovat jako husté, mohutné útvary sahající k jednomu nebo více prstům; charakteristické jsou hluboké záhyby, ztluštění a vrásnění kůže.

S dalším postupem onemocnění je omezena pohyblivost kloubů ruky, vznikají kontraktury a deformace.

Četnost poškození pravé a levé ruky je přibližně stejná. Nejčastěji bývá postižen čtvrtý a pátý prst.

Primární forma Dupuytrenovy kontraktury se vyznačuje pomalým vývojem (10 let a více). Vzhledem k tomu, že se onemocnění obvykle vyskytuje u pacientů starších 50 let, mají středně těžký androgenní deficit (snížené hladiny mužských pohlavních hormonů), zhoršené prokrvení mozku a komorbidity (diabetes mellitus, hypertenze, peptický vřed atd.).

Sekundární forma se vyznačuje rychlou progresí (3-5 let), věk pacientů je 40-45 let, kteří mají středně těžký androgenní deficit, zhoršené prokrvení krční páteře.

Smíšená forma má rychlý průběh (0,5-1,5 roku) a věk pacientů obvykle nedosahuje 35 let. Pacienti mají výrazný androgenní deficit, dekompenzovanou poruchu krevního oběhu v ruce.

V 19 % případů je Dupuytrenova kontraktura kombinována s podobnými patologickými změnami v plantární aponeuróze (Ledderhoseova choroba) a v 27 % s indurativním ztvrdnutím kavernózních těl penisu (Peyronieho choroba).

diagnostika Dupuytrenovy kontraktury

Diagnostika začíná sběrem anamnézy: lékař zjistí přítomnost dědičné predispozice, souběžných patologií, špatných návyků. Poté se provede klinické vyšetření, které určí přítomnost a umístění uzlíků a tahů na dlani a prstech, omezení rozsahu pohybu v kloubech, změny citlivosti, přítomnost předchozích zranění atd.

Na které lékaře se obrátit

Pokud máte podezření na Dupuytrenovu kontrakturu, měli byste se poradit s traumatologem-ortopedem nebo chirurgem.

Léčba Dupuytrenovy kontraktury

Konzervativní léčba Dupuytrenovy kontraktury je neúčinná. Většina specialistů dává přednost časnému chirurgickému zákroku.

U Dupuytrenovy kontraktury se provádějí následující typy chirurgické léčby:

• otevřená fasciotomie (dnes zřídka používaný postup),
• selektivní fasciektomie (excize části palmární aponeurózy pozměněné patologickým procesem),
• radikální fasciektomie (úplné odstranění palmární aponeurózy),
• segmentální aponeurektomie (disekce palmární aponeurózy bez použití široké disekce),
• dermofasciektomie (odstranění komplexu tkání v oblasti změněné části palmární aponeurózy po vrstvách),
• jehlová aponeurotomie (minimálně invazivní technika, která zahrnuje perkutánní disekci chord postižené palmární aponeurózy a umožňuje obnovení extenze prstu),
• jehlová aponeurotomie spolu s lipofillingem (po disekci provazců palmární aponeurózy se do každého provazce transplantuje tuková tkáň),
• injekce enzymových přípravků s cílem destrukce kolagenu pojivové tkáně.

Mezi komplikace Dupuytrenovy kontraktury patří deformace prstů a zhoršená motorická funkce ruky.

Prevence Dupuytrenovy kontraktury

Neexistuje primární prevence Dupuytrenovy kontraktury. Aby se zabránilo progresi stávajícího onemocnění, doporučuje se nevykonávat těžkou fyzickou práci, provádět masáž dlaní a terapeutická cvičení a používat speciální ortézy.

1. Butaev Ch.Z., Kuklin I.A. Léčba Dupuytrenovy kontraktury v současné fázi (přehled literatury) // Acta Biomedica Scientifica. – 2019. – č. 6.
2. Ščudlo N.A., Kostin V.V. Patogeneze neuropatie u Dupuytrenovy kontraktury // Genius of Orthopedics. – 2019. – Roč. 25. – Č. 1. – S. 5864. DOI 10.18019/1029-4427-2019-25-1-58-64
3. S.V. Sivakon, K.G. Abalmasov, A.I. Kislov. Chirurgická léčba Dupuytrenovy kontraktury // Nakladatelství Penzenské státní univerzity, Penza, 2003, 62 s.

Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Pro správné posouzení výsledků vašich analýz v dynamice je vhodnější provádět studie ve stejné laboratoři, protože různé laboratoře mohou používat různé výzkumné metody a jednotky měření k provádění stejných analýz.

Máte nějaké dotazy? Domluvte si telefonicky schůzku s lékařem ve vašem městě. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.

Kladívka jsou získaná deformita v rámci příčného plochého chodidla, která je charakterizována extenzí nehtové falangy, flexí středního článku a extenzí (resp. flexí) hlavního článku.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Při této deformaci je šlachová část digitálního extenzoru stažena a je pod napětím. Na dorzální ploše prvního interfalangeálního kloubu se často tvoří bolestivý kalus. V pokročilých případech je zakřivení doprovázeno silnou flexí hlavní falangy s úplnou dislokací její základny, rigiditou prvního interfalangeálního kloubu a hrubými bolestivými mozoly na chodidle a zádech. Falangy prstů jsou zvednuté a při chůzi se nedotýkají povrchu podpěry.

Při deformaci kladívkového prstu se vytváří prodloužená disonance mezi ohybovými a extenzními silami ve vztahu k prstům. Tato porucha je spojena s vystavením vnějším i vnitřním faktorům. Zakřivení Hammertoe je považováno za jedno z nejčastějších, zejména u pacientů ve vyšší věkové skupině. Tvoří třetinu případů patologie nohou a kotníků. Častěji je deformován druhý prst, méně často – prsty III–V. Tato patologie postihuje ve větší míře ženy.

Počáteční fáze zakřivení jsou nestabilní a lze je eliminovat pasivním působením, zejména manuálními technikami. Postupem času však patologický proces postupuje a změny se stávají organickými a dochází k částečné nebo úplné dislokaci první digitální falangy. Tento proces je doprovázen výskytem intenzivní bolesti. Redistribuce tlaku v přední části chodidla vede k mozolům a u některých pacientů dokonce ke vzniku ran. V této fázi je pro nápravu situace rozhodnuto o otázce chirurgické léčby. Optimální způsob chirurgické intervence volí lékař.

Typy deformací

Na základě výsledků Hamiltonova testu se rozlišují 4 stupně zakřivení hammertoe dolní končetiny:

• nulový stupeň – kloub nemá nestabilitu;
• první stupeň – drobná nestabilita, přičemž přesný poměr kloubních ploch je snížen na méně než polovinu;
• druhý stupeň – střední nestabilita (povrchy kloubních konců kosti ztrácejí správný vztah na délku více než 50%)
• třetí stupeň – těžká nestabilita (během diagnostického testu je prst vyklouben);
• čtvrtý stupeň – dislokace, kterou nelze odstranit pasivními metodami.

Předpokládá se, že čím výraznější je nestabilita artikulace, tím závažnější je poškození plantárního vazu.

Příznaky

Hlavní projevy kladívkových prstů jsou:

• bolest, jejíž intenzita se zvyšuje s progresí patologického procesu;
• viditelná deformace, která narušuje estetiku chodidla a znemožňuje nošení společenské obuvi.

Při objektivním vyšetření traumatolog zjistí patologickou flexi v prvním interfalangeálním kloubu, zatímco ve druhém interfalangeálním kloubu je hyperextenze. V podobném postavení je i metatarzofalangeální kloub. Ve většině případů je postižený palec vychýlen směrem k hřbetu nohy.

Příčiny

Charakter zakřivení hammertoe je mnohostranný. Možné predisponující faktory mohou být:

• nošení úzkých bot, které stlačují přední část chodidla;
• neuro-myofasciální patologie;
• traumatická zranění;
• vrozené patologie nohou.

Stojí za zvážení, že zakřivení druhého až čtvrtého prstu může být nezávislou nosologií nebo důsledkem průvodních deformit nohy. Tyto vlastnosti jsou brány v úvahu při výběru optimální možnosti léčby.

Získejte konzultaci

Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.

Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel: